马德龙病，成都男子身患罕见马德龙病

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几年前，51岁的老胡发现自己的脖子上长了包块，几年之后包块越来越大、范围越来越广，颈部到肩部更是层层叠叠。经过确诊，老胡患上的是全球目前仅发现了400来例的罕见病——马德龙病。经过第一阶段的治疗，医生顺利帮助其卸下了颈部和肩部最大的负担。

包块野蛮生长七年多

大叔周身“鼓鼓囊囊”

其实早在七年多前，老胡就发现脖子上有多个小包块，但是没有疼痛等异常问题。虽然也曾经去医院咨询治疗，但是问题没有得到缓解。几年时间里，包块不仅没有减少或变小，反而是越来越多、越来越大，颈部、肩部、背部等部位都出现了大小不一的包块。

5月中旬，到社区医院就诊接受彩超检查时，提示有脂肪瘤可能。而后，老胡来到成都市第三人民医院接受进一步治疗。CT及彩超检查发现，其双侧颌下、颈项部、下枕部、锁骨上窝、上背部及肩部均有对称性脂肪组织蓄积，其中最大的脂肪团块直径更是达到了16.5cm。经过综合诊断，确定老胡患上的是非常罕见的“马德龙病”，也被称之为“良性对称性脂肪瘤病”。这种疾病的患者几乎都有长期酗酒史，老胡同样也有这样的问题，饮酒时间超过30年，每天的量在半斤左右。

先解决致命威胁

“患者颈项部等处多发性脂肪瘤团块堆积，已导致颈项部出现局部畸形。”成都市第三人民医院耳鼻喉科主任张建辉博士表示，疾病的逐步发展除了严重影响美观和生活质量外，颈部脂肪团块如进一步长大将会压迫气管，从而出现气紧、呼吸困难甚至窒息的问题。通过手术切除脂肪团块，可以改善外观，同时达到解除局部压迫的效果。

不过，因为脂肪团块涉及的范围特别广，如果一次性手术，术后感染的几率会大幅增加。此外，如果术后有残留的脂肪团块可能会出现脂肪液化的情况，导致患者需要长期换药，影响生活质量。针对这些问题，耳鼻喉科团队决定先解决老胡颈部、背部最大的包块，解除目前来看对他形成的最大威胁。手术中，通过颈部的一个切口，医生团队在成功保护重要血管、神经等前提下，将两处部位的包块进行了完整的切除。

目前，老胡恢复良好。下一步，除了需要戒酒外，还需要接受第二次手术解决颌下、胸部上份等处包块。

张建辉博士介绍，马德龙病，又称良性对称性脂肪瘤病，是一种罕见的脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于颈肩部皮下浅筋膜间隙和（或）深筋膜间隙的疾病，全世界仅有约400来例患者的明确文献报道。

常见于中年男性，但发病原因尚不完全明确。不过，几乎所有患者都有长期的酗酒史，因此长期饮酒是该病较为肯定的诱因。

马德龙病患者的常见脂肪在身体上半部弥漫性沉积，尤其是颈部，主要表现为双颈部、枕部、项部、肩部、颌下、胸骨上窝、锁骨上窝对称性分布的无痛性脂肪团块，类似肿瘤病变，常导致颈部畸形、活动受限，呈“牛颈”或“驼峰背”样外形，影响生活和容貌。少数患者由于肿块压迫气管和食道，引起憋气、呼吸困难和吞咽困难，甚至压迫腔静脉，造成静脉回流障碍。

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